Yəqin ki, bir çoxumuz, xüsusən də balaca dostlarımız “Şirinlər” (Smurfs) cizgi filmini izləmişik. Oradakı mavi rəngli qəhrəmanlar demək olar ki, hər kəsin yaddaşındadır. Bəs bilirdinizmi ki, bu mavi qəhrəmanların real həyatda mövcud olmuş bir ailənin üzvlərindən ilhamlandığı iddia olunur? Elə isə yaxın oturun.
Fransız əsilli Martin Fuqate nəslindən olan insanlar təxminən 200 il ərzində nadir bir genetik problem səbəbilə mavi dərili uşaqlar dünyaya gətiriblər.
Martin Fuqate 1820-ci ildə ABŞ-ın Kentukki ştatının qərbində yerləşən, sakit Troublesome Creek qəsəbəsində məskunlaşıb. Elizabet Smit adlı qadınla ailə qurub və bu nikahdan 7 uşaq dünyaya gəlib. Lakin Martində nadir genetik problem mövcud idi. Bu səbəbdən uşaqlarından dördü mavi dərili doğulmuşdu. Beləliklə, sonradan “mavi dərililər” kimi tanınan nəslin əsası qoyuldu.
Qəsəbə sakinləri tərəfindən qəribə qarşılanan bu ailə zamanla cəmiyyətdən təcrid olunmuş həyat yaşamağa məcbur qaldı. Onlar əsasən qohum evlilikləri edirdilər. Fuqate ailəsinin dəri rəngindən başqa ciddi sağlamlıq problemi yox idi. Əksəriyyəti 90 yaşına qədər sağlam yaşayırdı. Onların əsas çətinliyi cəmiyyətin baxışı və bu səbəbdən yaşadıqları psixoloji təzyiq idi.
Hətta Martin və Elizabetin oğlu Zaşanian öz xalası ilə evlənmişdi ki, bu da genetik problemin nəsildə daha geniş yayılmasına səbəb oldu.
Fuqate ailəsinin mövcudluğu uzun müddət geniş ictimaiyyətə məlum deyildi. Bu hekayə bir çoxları üçün sadəcə şəhər əfsanəsi sayılırdı. Ta ki, 1975-ci ildə mavi dərili Benjamin Steysi dünyaya gələnə qədər.
Benjamin Fuqate nəslinin beşinci nəsil nümayəndəsi idi və ulu babası Martin kimi mavi dəriyə sahib idi. Körpəni görən həkimlər bu vəziyyəti izah etməkdə çətinlik çəkmiş və onu şəhər mərkəzindəki xəstəxanaya köçürmüşdülər. Benjaminin nənəsi isə həkimlərə ailədə mövcud olan genetik problem haqqında məlumat verdi.
Bu qeyri-adi hal həkim Madison Kaveinin diqqətini cəlb etdi. O, Fuqate ailəsini araşdırmaq üçün kəndə getdi və qan analizləri apardı. Aparılan testlər nəticəsində məlum oldu ki, ailə üzvlərində methemoglobinemiya adlı nadir xəstəlik mövcuddur. Bu xəstəlik dərinin mavi, dodaqların bənövşəyi rəng almasına, qanın isə tünd — “şokolad rəngi” görünməsinə səbəb olur.
Xəstəliyin əsas səbəbi isə “diaforaz” fermentinin çatışmazlığı idi. Kimyəvi müalicə bu vəziyyəti müvəqqəti də olsa normallaşdıra bilirdi. Həkim Kavein metilen mavisi adlı maddə ilə müalicə apararaq ailə üzvlərinin dəri rəngini normal hala yaxınlaşdırdı.
Bu müalicə sayəsində Fuqate nəslinin nümayəndələri 200 ildən sonra yenidən cəmiyyətə inteqrasiya edə bildi. Ailənin ən tanınmış üzvlərindən biri isə 2013-cü ildə vəfat edən, “Şirin baba” ləqəbi ilə tanınan Paul Karason olmuşdur.
